Chiari Malformasyonlu Hastalarda Mrg’de Görülen Hacimsel Değişiklikler ve Anomaliler

Abstract

Amaç: Çalışmamızda erişkin tip Chiari Malformasyonu (Tip I CM) bulunan hastaların manyetik rezonans (MR) görüntüleri üzerinde total, supratentoryal (ST) ve infratentoryal (İT) intrakraniyal hacimlerinin Cavalieri Metodu ile ölçülmesi; tonsiller herniasyon ile birlikte bulunan anomaliler ve dağılımlarının incelenmesi; foramen magnum genişliği, fossa cranii posterior (FCP) hacmi ve platibazi değerlendirilmesinde kullanılan bazı kraniyal uzunluk ve açı ölçümlerinin yapılması amaçlanmıştır. Elde edilen bulguların, retrospektif olarak oluşturulan kontrol grubu ile karşılaştırılması ile CM’de etyolojik olarak kompartmanlar arasındaki hacim farkı mı, yoksa konjenital anomalilerin mi daha etkili olduğunun ortaya çıkarılması hedeflenmiştir. Gereç ve Yöntem: Çalışmamıza 20-65 yaş grubu arasında, semptomatik veya asemptomatik bulguları bulunan ve intrakraniyal yer kaplayıcı herhangi bir lezyonu olmayan 33 Tip 1 CM’li hasta ile 33 kontrol katılımcı dahil edildi. Katılımcılara ait sagittal MR görüntülerinde tosiller herniasyon uzunluğu ve birlikte bulunan anomaliler; Cavalieri Metodu kullanılarak ST, İT ve total intrakraniyal hacimler; FCP gelişimi ve platibazi değerlendirmesinde esas alınan bazı kraniyal uzunluk ve açı ölçümleri yapılarak kontrol ve Tip 1 CM’li hasta gruplarına ait sonuçlar istatistiksel olarak analiz edildi, karşılaştırmalar yapıldı ve orantısal ilişkiler araştırıldı.Bulgular: Tonsiller herniasyon miktarı ve birlikte bulunan anomaliler: Foramen magnum’dan aşağı oluşan tonsiller herniasyon uzunluğu Tip 1 CM’li hasta grubunda 9,091±3,392 mm olarak bulundu. Hastaların %66,7’sinde tonsil herniasyonu hafif, %24,2’sinde orta, %9,1’inde ise ağır idi. Tonsiller herniasyon ile birlikte %30,3 oranında siyringomiyeli, %27 klivusta konkavite ve defekt, %18,2 4. ventrikül ve bulbus herniasyonu, %3 baziler invajinasyon, %3 kraniyovertebral bileşke anomalileri görüldü. Ayrıca Tip 1 CM grubuna ait olguların %87,9 cisterna magna’nın kapalı olduğu tespit edildi. İntrakraniyal hacim ölçümleri: Total, İT ve ST intrakraniyal hacimler kontrol grubunda sırası ile 1358±101,9 ml, 184,3±22,91 ml ve 1174±90,01 ml; buna karşılık Tip 1 CM’li hasta grubunda ise 1272±145,6 ml, 167,4±23,79 ml ve 1104±125,8 ml olarak bulundu. Tip 1 CM’li hasta grubunda her üç parametrenin de belirgin bir şekilde azalmış olduğu görüldü. Uzunluk ve Açı Ölçümleri: Platibazi değerlendirmesinde kullanılan uzunluk ölçümlerinden Chamberlain çizgisi - dens axis tepesi arası mesafe, Klaus indeksi, klivus uzunluğu ve protuberentia occipitalis interna - opisthion uzunluğunun Tip 1 CM’li hasta grubunda belirgin bir şekilde azaldığı görüldü. Açı ölçümlerinden ise Welcher bazal açısı ile Boogard açısının arttığı; tentorium cerebelli’nin eğiminin ise azaldığı gözlendi. Sonuç: Tip 1 CM’de total, İT ve ST intrakraniyal hacimlerde belirgin azalma görülür. Hastalarda özellikle İT intrakraniyal hacim azalması daha belirgindir. Bu nedenle tonsiller herniasyon ile birlikte İT’nin normal olması, altta yatan muhtemel başka bozuklukları düşündürmelidir. Hastalıkta tonsiller herniasyon ile birlikte sıklıkla cisterna magna yokluğu, siyringomiyeli ve kraniyovertebral bileşke anomalileri eşlik eder. Bulgular ışığı altında Tip 1 CM’de konjenital anomalilerin daha etkin olduğunu düşünmekteyiz.

Objective: The aim of our study was to measure the total, supratentorial (ST) and infratentorial (IT) intracranial volumes using Cavalieri Method; examine the anomalies as well as tonsillar herniation and their distribution; measure foramen magnum diameter, posterior cranial fossa (PCF) volume, several cranial distances and angles required for evaluation of platybasia using magnetic resonance (MR) images of patientes with Chiari Malformation Type 1. We aimed at clarifying whether the volume difference between the compartments or congenital anomalies are more significant regarding etiology of CM by comparing our findings and retrospectively formed control group. Material and Method: 33 patients with CM Type 1, symptomatic or asymptomatic, aged between 20-65 years, having no intracranial space occupying lesions and 33 control subjects were included in our study. In sagittal MR images, tonsillar herniation length and concurrent anomalies were evaluated; ST, IT and total intracranial volumes were measured using Cavalieri Method; several cranial distances and angles used for evaluation of platybasia and PCF development were measured. Results obtained from control group and CM Type 1 group were analyzed statistically. Comparisons and relations between groups were assessed.Results: Tonsillar herniation and concurrent anomalies: Tonsillar herniation length below foramen magnum was 9,091±3,392 mm in CM Type 1 group. Tonsillar herniaton was mild in 66,7’%, moderate in 24,2% and severe in 9,1% of the patients. Tonsillar herniation and concurrent syringomyelia, concavity and defect of clivus, herniation of bulbus and fourth ventricle, basilar invagination and craniovertebral junction anomaly rates were found to be 30,3%, 27%, 18,2%, 3% and 3%, respectively. Absence of cisterna magna was encountered in 87,9% of CM Type 1 cases. Intracranial volume Measurements: In control group total, IT and ST intracranial volumes were 1358±101,9 ml, 184,3±22,91 ml ve 1174±90,01 ml, respectively. Total, IT and ST intracranial volumes were 1272±145,6 ml, 167,4±23,79 ml ve 1104±125,8 ml in patient group. All of the three parameters were significantly decreased in the patient group. Distance and angle measurements: Distance measurements used for evaluation of platybasia including the distance between Chamberlain line and tip of dens axis, Klaus index, clivus length, distance between internal occipital protuberance and opisthion were significantly decreased in the patient group. Welcher basal angle and Boogard angle were found to be increased, tentorial slope was found to be decresed. Conclusion: Significant decrease is observed in total, IT and ST intracranial volumes in CM Type 1. Especially IT intracranial volume decrease is prominant in the patients. Thus, tonsillar herniation with normal IT volume suggests other possible underlying causes. Absence of cisterna magna, syringomyelia and craniovertebral junction anomalies frequently accompany tonsillar herniation. Regarding the findings, we think that congenital anomalies are important in CM type 1.