Anesthetic management of a patient with beckwith-wiedemann syndrome

Abstract

Beckwith-Widemann Syndrome (BWS) occurs in the neonatal period at a frequency of approximately one in 13 700 live births. This syndrome consists of abnormalities, such as; macroglossia, omphalocele, visceromegaly, gigantism and neonatal hypoglycemia. It is expected that airway management would be complicated by macroglossia which might cause difficult ventilation and endotracheal intubation. Therefore preparations for airway difficulty should be considered before anesthesia induction. Another problem in BWS is postoperative analgesia. Because opioids can depress breathing and non steroid antiinflammatory drugs can increase bleeding, postoperative analgesia should be planned carefully. We present anesthetic management of an eight years old patient with BWS having big tongue undergoing tonsiladenoid resection.

Beckwith-Widemann sendromu (BWS) neonatal periyotta yaklaşık 13700 canlı doğumda 1 görülür. Bu sendrom makroglossi, omfalosel, viseromegali, gigantism, neonatal hipoglisemi gibi birçok anomaliler içerir. Havayolu yönetimini makroglossinin sebep olabileceği zor ventilasyon ve endotrakeal entubasyonun komplike hale getirmesi beklenir. Bu yüzden anestezi induksiyonu öncesi zor havayolu hazırlığı düşünülmelidir. BWS’da diğer bir problemde postoperatif analjezidir. Çünkü opioid kullanımı solunumu deprese edebilkirken, nonsteroid antiinflamatuar ilaçlarda kanamaya yol açabileceğinden postoperatif analjezi yönetimi dikkatlice planlanmalıdır. Biz büyük bir dile sahip, adenotonsillektomi ameliyatı yapılacak 8 yaşında Beckwith-Widemann sendromlu hastada anestezi yönetimini sunduk