Peutz Jeghers Sendromu olmayan olguda overde bilateral anüler tubuluslu seks kord tümör: Olgu sunumu

Abstract

Anüler tubuluslu seks kord tümörler (ATSKT), overin seks kord stromal tümörlerinin nadir alt tiplerindendir. ATSKT ‘ lerin 1/3 ‘ü Peutz Jeghers Sendromu (PJS) ile ilişkilidir. Bu sendrom bulunan hastalarda tümör, multifokal, bilateral, fokal kalsifiye, 3 cm’den küçük ve benigndir. PJS olmayan hastalarda nerede ise her zaman unilateral ve genellikle daha büyüktür. Burada semptomatik uterin myomatozis nedeniyle uygulanan TAH ve BSO spesimeninde insidental olarak bulunan, nadir görülen, bilateral, multifokal ATSKT olgusu sunulmaktadır. Hastada PJS tablosu ve diğer semptomlar yoktu. Olgu, nadir klinik prezentasyonu nedeniyle literatür yeniden gözden geçirilerek sunuldu.

Sex cord tumors with annular tubules are rare subtype of sex cord stromal tumor of the ovary. One-third of sex cord tumors with annular tubules are associated with PeutzJeghers syndrome (PJS). In patients with the syndrome, tumors are typically multifocal, bilateral, focally calcified, less than 3 cm in diameter and benign. In the present case report we describe a rare case of bilateral, multifocal ATSKT which was incidentally found. The patient had no other symptoms and features of PJS. The case is presented with review of literature because of the rare clinical presentation.