Apikal trombüs ile seyreden aritmojenik sağ ventrikül displazisi kardiyomiyopatilerin atipik bulgusu

Abstract

Aritmojenik sağ ventrikül displazisi (ARVD) na-dir görülen bir kardiyomiyopatidir. ARVD ço-ğunlukla genç yaşlarda tanı alır ve kendisini ventriküler aritmiler, çarpıntı, baş dönmesi, kalp yetmezliği ve hatta ani kardiyak ölüm ile gösterebilir. Görüntüleme yöntemleri ile sağ ventrikül (SV) dilatasyonu ve apikal anevrizma tipik bulgusudur. Fakat ARVD olgularında int-raventriküler trombüs çok nadir görülmektedir. 19 yaşında erkek hasta, hastanemize çarpıntı ve bayılma şikâyetleri ile başvurdu. Elektrokar-diyografisinde ön yüz derivasyonlarda T nega-tifliği bulunmakta idi. Ekokardiyografide sağ ventrikül dilate ve SV apeksinde anevrizmatik oluşum içinde trombüs görüldü (Fig-1). Kardi-yak manyetik rezonans incelemede sağ vent-rikül genişlemesini, yağ infiltrasyonunu, fibro-tik dokuları, SV duvar hareket bozukluğunu ve trombüslü apikal anevrizma doğrulandı. Anti-koagulan tedaviyle üç ay sonra trombüsün rezole olduğu gözlendi ve ICD implante edildi. ARVD tanısında elektrokardiyografik, aritmik, histolojik ve ailesel özelliklerin yanında görün-tüleme yöntemleri de büyük önem taşımak-tadır. Sağ ventrikül dilatasyonu ve apikal anev-rizması tanı sürecinde önemli kriterler olmakla birlikte bu gibi bulgular saptandığında trom-büs varlığı da dikkatlice değerlendirilmelid

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) is a rare form of cardiomyopathy. It commonly presents in young adults with ventricular tachycardia or sudden death. Right ventricular (RV) dilatation and apical aneurysm are the typical findings in imaging methods. However intraventricular thrombus is rarely seen in ARVD cases. A 19 year old male was admitted to hospital with palpitation and syncope. T wave inversion was detected on anterior surface electrocardiogram. Transthoracic echocardiography revealed dilated RV and apical aneurysm in which thrombus located (Fig-1). Cardiac magnetic rezonans imaging comfirmed RV enlargement, fatty infiltration, fibrosis, wall motion abnormalities and apical aneursym with thrombus. Anticoagulation theraphy commenced to the patient. After three months later trombus resoluted and ICD was implanted. Imaging methods have a great importance in the diagnosis of ARVD besides electrocardiographic, arrhythmic, histological and familial characteristics. While right ventricular dilatation and apical aneurysm are important criteria for the diagnosis process, the presence of thrombus should be evaluated carefully.